Dr. Jorge Villacura

Neuralgia de Arnold

La neuralgia de Arnold (NA)  o neuralgia occipital es una causa infrecuente de dolor de cabeza o cefalea. Es producida por el compromiso del nervio occipital mayor incluyéndose según algunos investigadores el nervio occipital menor y la raíz cervical 3 que emerge de la médula espinal. Se caracteriza por un intenso  dolor en la región occipital de un lado de la cabeza, de carácter eléctrico o quemante, muy molesto y que responde mal a los analgésicos tradicionales. Suele venir en salvas o ráfagas de corta duración, como la neuralgia del trigémino. La causa no se conoce en un porcentaje de los pacientes lo que denominamos neuralgia de Arnold esencial. También hay causas secundarias como las que se detallan en la siguiente tabla:

Causas de Neuralgia Occipital

• Trauma (post latigazo cervical)
• Contusión occipital
• Compresión vertebral
• Post craneotomía occipital
• Herpes zoster sine herpete
• Gota
• Diabetes
• Inflamación vascular

Es importante destacar que en la práctica clínica hay un sobrediagnóstico de esta enfermedad y  muchas veces lo que se diagnostica como NA termina siendo otra enfermedad. El diagnóstico diferencial incluye patologías como la cefalea de tipo tensional, trastornos osteoartríticos o degenerativos de las vértebras C1 y C2, hernias del núcleo pulposo cervicales, etc.  Por lo mismo, cuando uno plantea el diagnóstico de una NA, siempre es útil complementar el examen físico con un examen de imágenes que explore el cerebro y médula cervical alta (Tomografía Computada o Resonancia Magnética de preferencia).

El tratamiento se basa inicialmente en el uso de fármacos que mitigan el dolor nociceptivo (dolor por irritación de un nervio u otra estructura del sistema nervioso central) y que son los mismos que se usan para la neuralgia del trigémino: Amitriptilina, Carbamazepina, Pregabalina, etc. Cuando el paciente no responde a estos fármacos existe la posibilidad de infiltrar con anestésicos, corticoides o alcohol el nervio, lo que usualmente da un alivio que puede durar desde algunos meses hasta años, pero en general sólo transitorio.

Ocasionalmente, cuando no se logra controlar el dolor, se indica la sección quirúrgica del nervio, lo que alivia el dolor en la mayoría de los casos, pero deja una extensa zona de la cabeza sin sensibilidad. Por último existe una técnica neuroquirúrgica que permite explorar el nervio occipital mayor y descomprimirlo sin cortarlo, lo que da buenos resultados sin dejar áreas de anestesia. La desventaja es que es una técnica invasiva y más cara, pero más beneficiosa.

Parálisis Facial Periférica (De Bell o A Frigori)

La Parálisis Facial Periférica (PFP) o parálisis de Bell es un afección frecuente, habitualmente viral, del nervio facial (NF) que es el que conduce el impulso eléctrico a los músculos de una mitad de la cara. El NF nace de la porción más baja del cerebro (Tronco Cerebral) y que sale por un agujero (Agujero Estilomastoídeo) a través del cráneo justo detrás de la oreja, para luego dar sus ramas a la gran mayoría de los músculos de la cara. Hay un NF izquierdo y otro derecho y estos funcionan de manera independiente uno de otro.

El NF no sólo es responsable de la activación motora de los músculos de la cara, además participa de la regulación de la lacrimación, de los 2/3 anteriores de la sensibilidad al gusto de la lengua y contrae un músculo relacionado con los huesecillos del oído medio.

La PFP afecta a personas de ambos sexos y a cualquier edad. Diversos estudios en Estados Unidos y Europa han demostrado que la mayoría de las veces la PFP es originada por la inflamación del nervio producto de una infección viral, habitualmente por virus de la familia Herpes. Estos virus habitualmente son portados inactivados (en "hibernación") por un porcentaje alto de la población sana y frente a ciertas situaciones como baja de la inmunidad (stress, depresión, estados febriles, cáncer, etc.) se reactiva y puede provocar la típica lesión herpética en el labio (Herpes Simplex 1), la dolorosa lesión en la piel conocida como Herpes Zoster (Varicela Zóster) y otras. Ese virus reactivado puede también provocar la PFP sin necesariamente tener que aparecer al mismo tiempo lesiones herpéticas en alguna parte del cuerpo.

¿Porqué le dicen en algunas partes "que le dio el aire"?, simple, antiguamente se asociaba la PFP al cambio brusco de ambiente desde un lugar caluroso (la casa) hacia un lugar frío (el patio de la casa). Este cambio brusco de temperatura puede bajar algunos mecanismos defensivos y eso permite que el virus infecte el NF.

¿Cuáles son los síntomas de la PFP? habitualmente se inicia con un dolor detrás de la oreja, que aumenta de manera progresiva durante el día. Luego empieza a aparecer muy lentamente la parálisis en una mitad de la cara, lo que puede asociarse a aumento de la producción de lágrimas, la sensación de zumbido  en un oído y pérdida del gusto en la mitad de la lengua (aparece un sabor metálico). Todos estos síntomas están presentes sólo en el mismo lado del nervio afectado, el otro lado de la cara sigue normal y no siempre están todos los síntomas presentes...

A las 24 hrs. de iniciados los síntomas la PFP ya es evidente y la parálisis aumenta llegando a su peak a las 72 hrs. En otras palabras, es normal que la cara se vaya paralizando progresivamente dentro de los primeros 3 días. Luego viene un período variable en el cual la parálisis no empeora ni mejora, sigue igual; este período puede durar 2 a 3 semanas, para luego aparecer espontáneamente el período de recuperación que habitualmente se completa a las 4-6 semanas desde iniciados los síntomas. En ocasiones la recuperación toma hasta 6 meses!

Del total de los pacientes con PFP, un 95 % se recupera totalmente y un 5 % queda con alguna secuela.

¿Qué hacer si tengo los síntomas de una PFP?, debe concurrir lo antes posible a un neurólogo para que verifique si realmente se trata de una PFP. Si se confirma el diagnóstico y si lleva menos de 72 horas desde iniciados los síntomas se indica un tratamiento específico que permite "frenar" la inflamación del nervio facial. Este tratamiento consiste en Corticoides por vía oral  (habitualmente Prednisona) y un Antiviral para atacar el virus Herpes (Aciclovir, Valaciclovir). Estos fármacos permiten una mejor y más rápida mejoría y sólo sirven si usted consulta precozmente, después de las 72 horas ya no son útiles. Además, como aparece también parálisis del parpadeo, se deja protección ocular (Lágrimas artificiales en gotas y gel) para evitar infecciones en la cornea del ojo. Para el dolor detrás del oído se utilizan analgésicos. A partir de la segunda semana se pude iniciar la quinesioterapia, la que no debe extenderse más allá de las 10-15 sesiones, ya que el exceso de Electroestimulación puede dañar aún más el nervio y provocar una complicación tardía llamada Hemiespasmo Facial (contracción involuntaria, repetitiva y permanente de toda la mitad de la cara).

¿Porqué hay que consultar con un neurólogo?, porque a pesar de que las PFP son en su mayoría provocadas por virus y tienen una evolución benigna, hay otras causas de PFP infrecuentes y que tienen un pronóstico claramente menos benigno. Estas son: Ataques Cerebrales, Tumores, Infecciones cercanas al oído, Traumatismos, Síndrome de Guillain Barré, VIH, Enfermedades congénitas, etc.

LIBROS RECOMENDADOS:

• The Official Patient's Sourcebook on Bell's Palsy
• Surviving Bell's Palsy: A Patient's Guide to Facial Paralysis Management
• Bell's palsy in children

Neuralgia Postherpetica

La Neuralgia Postherpética (NPH) es una desagradable complicación del Herpes Zóster (HZ) que ya revisamos anteriormente.

Afecta a un porcentaje menor de pacientes que sufrieron de HZ y se define por la presencia mayor de un mes de dolor habitualmente muy molesto en la zona donde anteriormente aparecieron las pequeñas amopllas del HZ.

El dolor habitualmente es tratado con analgésicos convencionales que tienen poco o nulo efecto ya que el dolor de la NPH es de otro tipo que el dolor que todos concocemos, es un dolor denominado neuropático  que es secundario al daño de un nervio o una estructura del sitema nervioso central (cerebro o médula espinal). El dolor es típicamente eléctrico o quemante y es permanente, muy molesto. Este dolor se trata con fármacos que habitualmente se usan para tratar la epilepsia como la Carbamazepina, Gabapentina  y Pregabalina y antidepresivos como la Amitriptilina y Duloxetina.  Con estos fármacos se logra un control gradual del dolor y habitualmente deben ser iniciados en dosis bajas ya que todos provocan algún grado de somnolencia, la cual cede una vez transcurridos algunos días o semanas desde iniciados los fármacos. 

En ocasiones también puede agregarse una crema de Capsascina al 0.025 % que es un derivado del ají y que en ocasiones disminuye el dolor local (los primeros días de uso provoca un intenso ardor y luego el paciente se acostumbra a la crema).

Para tranquilidad de los que sufren de NPH, la mayoría de las veces los dolores ceden después de algunas semanas o meses y finalmente no es necesario tomar fármacos. Sólo un porcentaje muy bajo sigue necesitando de remedios.

LIBROS RECOMENDADOS:

• Herpes Zoster and Postherpetic Neuralgia (Pain Research and Clinical Management, Vol 8)
• 21st Century Complete Medical Guide to Shingles, Herpes Zoster, Postherpetic Neuralgia (PHN), Authoritative Government Documents, Clinical References, ... for Patients and Physicians (CD-ROM)

Enfermedad de Alzheimer

Este es el primero de una serie de artículos escritos por destacados invitados neurólogos de distintas universidades de Chile y otros países del mundo. El siguiente artículo ge escrito por el Dr. Rodrigo Kuljis, neurólogo experto en Demencias y trastornos cognitivos de la Miller School of Medicine, University of Miami.

La enfermedad de Alzheimer es una condición degenerativa del cerebro que comienza con una pérdida lentamente progresiva de la memoria, y termina con la pérdida de prácticamente todas las facultades intelectuales del paciente. Esta enfermedad afecta preferencialmente a los adultos mayores, aumenta su prevalencia rápidamente entre los sesenta y sesenta y cinco años, y termina afectando por lo menos a la mitad de aquellos de ochenta o más años de edad.

Dada la alta probabilidad de que un adulto mayor desarrolle la enfermedad, es imprescindible que aquellos que manifiesten problemas de la memoria, o cualquier deterioro intelectual, sean evaluados por un experto competente (ej. neurólogo, psiquiatra, o geriatra especializado en esta área). Dicha evaluación es necesaria para establecer con precisión la causa de los síntomas, y para iniciar cuanto antes el tratamiento más apropiado para prevenir un deterioro mayor, o, en el peor de los casos, para al menos enlentecer el ritmo de deterioro en desórdenes no curables de la memoria.

Existen hoy en día varios medicamentos y tratamientos no medicamentosos que pueden ayudar a aquellos que sufren de trastornos de la memoria, e incluso de la enfermedad de Alzheimer. Aunque no es posible curar todas las enfermedades que causan una degeneración del cerebro, es posible ofrecerle a casi todos los pacientes formas de tratamiento que son de alguna utilidad en mitigar su sufrimiento, y el del entorno familiar que se ve invariablemente afectado.

Además del tratamiento para el paciente mismo, frecuentemente recomendamos también a agencias de bien público y otros recursos comunitarios que son en muchos casos gratuitos, a fin de ayudar aún más a la familia afectada a sobrellevar la carga que representa este tipo de enfermedades.

LIBROS RECOMENDADOS:

• La Enfermedad De Alzheimer: Una Guia Pratica Para Cuidadores Y Familiares
• La Enfermedad de Alzheimer
• Enfermedad de Alzheimer y Otras Demencias. Manual Para Los Familiares y El Equipo de Salud

Tratamiento de la Neuralgia del Trigémino

El tratamiento de la neuralgia del trigémino puede ser farmacológico o quirúrgico. El tratamiento farmacológico es siempre la primera opción. Los fármacos que más frecuentemente se usan son Carbamazepina, Oxcarbazepina, Gabapentina, Pregabalina, Amitriptilina y Duloxetina entre otros. Estos pueden usarse por separado o en combinación y habitualmente logran manejar de buena manera la NT. Los analgésicos convencionales como Paracetamol, Ketoprofeno, Naproxeno, etc. no tienen mayor utilidad en la NT.

Cuando el tratamiento farmacológico  no logra buenos resultados, se plantea la alternativa quirúrgica. Estas consideran:

1. Cirugía de Descompresión Microvascular: Cuando se demuestra la presencia de una pequeña arteria que comprime al nervio trigémino en su origen (Sin lesionar el nervio trigémino).
2. a) Rizotomías (Lesión o sección quirúrgica del nervio trigémino):
   b) Rizotomía Percutánea: Lesión del nervio trigémino insertando aguja y/o balón a nivel de la mandíbula hasta llegar al nervio para lesionarlo.
   -Rizotomía Percutánea con Glicerol
   -Rizotomía por Compresión con Balón
   -Rizotomía por Radiofrecuencia
3. a) Rizotomía por Radiocirugía o Gammknife: Destrucción del nervio trigémino mediante irradiación.
   b) Rizotomía Microquirúrgica: Sección del nervio trigémino con microcirugía.

Debe destacarse que después de la lesión del trigémino, habitualmente queda una zona de anestesia en la mitad de la cara correspondiente, la que suele ser permanente.

La mayoría de los pacientes con NT responden bien al tratamiento farmacológico. Sólo un pequeño grupo requiere de técnicas quirúrgicas específicas.  El tratamiento del paciente deberá será decidido entonces por el neurólogo tratante y el propio paciente.

Neuralgia del Trigémino

La Neuralgia del Trigémino (NT) es un tipo de dolor facial muy intenso y habitualmente de causa desconocida. Afecta más a mujeres que a hombres, habitualmente después de los 50 años y se caracteriza por ser un dolor que afecta la mitad de la cara, habitualmente su porción inferior aunque ocasionalmente la superior, de carácter eléctrico o quemante, que viene como ráfaga muy breve pero muy intensa y a repetición, llegando a ser a veces realmente insoportable. Además, muchas veces se encuentran Trigger points o puntos gatillo que son aquellos puntos que al estimularlos provocan el dolor, por ejemplo al tocarse los dientes, al sonarse la nariz, al afeitarse, etc.

El Trigémino es un nervio sensitivo que nace de la parte inferior del cerebro (Tronco Cerebral) y que da la sensibilidad a la mitad correspondiente de toda la cara. Además participa de otras funciones como la activación de los músculos masticatorios.

Como mencioné, la NT no tiene una causa conocida en la mayoría de los casos. Se postula una teoría que explica el dolor por la compresión del nervio trigémino en su nacimiento, por una arteria pequeña que al latir o pulsar provoca este desagradable dolor, pero la verdad es que habitualmente no se confirma por exámenes dicha anomalía anatómica, o sea, queda como NT idiopática (sin causa conocida). Un porcentaje menor de los pacientes, en especial los menores de 50 años tienen causas orgánicas de su cefalea: Tumores, Aneurismas, Esclerosis Múltiple, Accidentes Cerebrovasculares, Meningitis crónica, etc.

Generalmente cuando un paciente consulta por una NT el neurólogo solicita un estudio por imágenes (Tomografía Computada o Resonancia Magnética) para descartar causas orgánicas. El tratamiento se basa en  el uso de fármacos que permiten un buen control de dolor: Carbamazepina, Oxcarbazepina, Gabapentina, Pregabalina, Amitriptilina, Duloxetina, etc. Habitualmente el paciente pasa por períodos de dolor, que duran semanas o meses y en esos períodos es necesario el uso de fármacos en dosis altas o intermedias.  El tratamiento quirúrgico por su mayor complejidad se reserva para pacientes que tienen un dolor incontrolable con fármacos y se basa en la descompresión neuroquirúrgica del nervio trigémino cuando se constata la presencia de la arteria que lo está comprimiendo y otras alternativas algo menos invasivas como la Rizotomía por balón, por radiofrecuencia o la Radiocirugía. Estas alternativas terapéuticas las trataré con mayor detalle en un próximo capítulo.

Muerte Cerebral

La Muerte Cerebral (MC) es una condición neurológica más catastrófica aún que el Estado Vegetativo Persistente (EVP). La MC es la consecuencia de un daño difuso y severo cerebral, al igual que el EVP, pero con mayor compromiso de una estructura cerebral pequeña llamada Tronco o Tallo cerebral. Esta pequeña estructura es muy importante, ya que contiene entre otros los centros de la respiración, ritmo cardiaco, vías neurológicas que permiten el estado de alerta y múltiples reflejos neurológicos básicos. En términos simples, la MC se diferencia del EVP en 2 aspectos: La pérdida total de conexión del paciente con el medio y los que lo rodean más la pérdida de todos sus reflejos básicos (que si están presentes en el EVP) y la ausencia del ciclo sueño-vigilia (que también está presente en el EVP).

Las causas de muerte cerebral son las mismas que las del EVP (Paro Cardio-Respiratorio, Infecciones graves del cerebro, TEC, etc.) y el pronóstico es muy malo ya que el paciente en MC suele fallecer en los primeros días o semanas desde diagnosticada la muerte cerebral. Este es un estado irreversible.

Para diagnosticar la MC es necesario la presencia de un neurólogo o un neurocirujano que certifique la MC a través del examen neurológico y otros exámenes como Electroencefalograma, Test de Apnea, Doppler Transcraneano, etc. (esto depende de la legislación de cada país).

Es importante entonces hacer un correcto y precoz  diagnóstico de la MC ya que esto marca un pronóstico: la irreversibilidad del daño neurológico del paciente.

Lo anterior es muy importante, ya que son precisamente estos pacientes los que pueden en cierto modo "dar vida" a otros pacientes a través de la donación de sus órganos a otros pacientes que aún tienen la esperanza de vivir más tiempo. Esto debe ser considerado siempre por la familia del paciente con MC , porque más allá del gran dolor de perder a un ser querido, está la alegría y el consuelo de ayudar a prolongar la vida de otro que también sufre.

El Herpes Zoster

Casi todos hemos tenido algún familiar o conocido que sufrió de un Herpes Zoster (HZ). ¿Pero qué es en realidad está temida enfermedad? El HZ es una enfermedad de origen viral, específicamente provocada por el virus Varicela Zoster (VZ) que afecta a algún nervio cutáneo (que da sensibilidad a la piel) provocándole una intensa reacción inflamatoria lo que se traduce en intenso dolor y aparición de vesículas en la piel.. El virus VZ lo portamos inactivo en nuestras células nerviosas la mayoría de la población; esto se debe a que todas las personas que alguna vez sufrimos de Varicela en la infancia (también conocida como peste cristal) quedamos con el virus  inactivo o "guardado hibernando" en las células nerviosas hasta que a algunas personas, habitualmente por baja de sus defensas, se le reactiva y se manifiesta como HZ.

El HZ afecta tanto a hombres como mujeres de cualquier edad, especialmente la tercera edad. Se caracteriza por la aparición progresiva dentro del día de un dolor eléctrico o ardor insoportable sobre la superficie de una parte del cuerpo. Las localizaciones más frecuentes son el tórax (HZ intercostal), abdomen, cara y extremidades, siempre siguiendo el trayecto de un nervio periférico. Después de unas horas o dentro de los primeros 2 días de iniciados los síntomas comienzan a aparecer una serie de vesículas o pequeñas ampollas al mismo tiempo que el dolor ya se hace difícil de controlar. Las vesículas empiezan a reventarse espontáneamente y a partir de la primera semana empiezan a aparecer las primeras costras las que desaparecen luego de la segunda o tercera semana quedando una zona cicatrizal.

El tratamiento del HZ se basa en dos pilares: el tratamiento de la inflamación del nervio que es secundaria a la infección por virus VZ y el tratamiento del dolor.

Al igual que en la Parálisis Facial Periférica, el paciente que tenga síntomas sugerentes de un HZ debe concurrir precozmente al neurólogo, ya que si lo hace antes de las primeras 72 horas de evolución, se le pueden indicar un tratamiento que permite acortar el tiempo de evolución y severidad de la enfermedad. Este tratamiento se basa en el uso de Corticoides por vía oral y un antiviral, habitualmente Aciclovir o Valaciclovir. Concomitantemente debe iniciarse un adecuado tratamiento analgésico. El intenso dolor provocado por el HZ es un dolor distinto del dolor que habitualmente conocemos (dolor nociceptivo, que es por ejemplo  el dolor que tenemos cuando nos pegamos en un brazo), el dolor del HZ es de tipo Neuropático, secundario al daño de estructuras nerviosas y que se caracteriza por ser muy intenso, eléctrico o quemante y que no responde o responde muy poco  a los analgésicos o AINE que todos conocemos. Para este tipo de dolor sirven otro tipo de fármacos, en su mayoría Anticonvulsivantes como Carbamazepina, la Oxcarbazepina, Gabapentina y  Pregabalina y Antidepresivos como la Amitriptilina y la Duloxetina los que pueden ser utilizados solos o combinados. Además pueden necesitarse fármacos derivados de la Morfina u opiáceos (pero con menos efectos secundarios y mínimas posibilidades de generar adicción) los que pueden utilizarse por vía oral, transcutánea (parche), intramuscular o intravenosa. En algunos pacientes se puede usar una crema con Capsaiscina al 0.025 % que es un derivado del ají y que permite anestesiar  transitoriamente el área afectada (especialmente en la etapa post-costras).

La mayoría de los pacientes tienen una buena evolución, es decir, después de las primeras 2 o 3 semanas de dolor sólo queda un área de cicatriz sin dolor, pero un porcentaje menor de los pacientes evoluciona con síndrome doloroso crónico que es secuela de la afección del nervio periférico dañado. Este dolor crónico se llama neuralgia post-herpética y puede durar meses o años y se trata con los mismos fármacos que mencione recientemente (Anticonvulsivantes, Antidepresivos  Opiáceos y Capsaiscina). En otro capítulo me referiré in extenso a la Neuralgia Post-Herpética.